Polikistik over sendromu’nda Klitoris Büyümesi (Klitoromegali)

İdrar çıkışının olduğu yer olan uretranın yaklaşık 3 cm üstünde sol ve sağ iç dudakları birleştiği yerden, dış dudakların birleştiği yere kadar uzanan bölgede kadınlarda erkeklik organı penis in karşılığı olan klitoris bulunmaktadır(1). Klitoris büyüklüğü klitoral index denilen bir yöntemle hesaplanır. Clitoral index (Klitoral indeks); klitoris başının en (mm) ve boy uzunluğunun (mm) çarpılması sonucu elde edilen (mm2) ölçüdür (2). Üreme çağındaki kadınlarda klitoral indeks ortalama 18 mm2 dır.  17-35 yaş arasında bulunan kadınların da büyük çoğunluğunda (%95) klitoral indeks 35 mm2 den küçüktür (3). Klitoral indeksi 35  mmden daha fazla olan kadınların büyük çoğunluğunda erkeklik hormonlarının miktarı veya etkinliği artmış olarak bulunmaktadır (3,4).

Yukarıdaki resimde klitoris uzunluğu (Lenght wise width) ve klitoris eni (Crosswise width) görülmektedir.

 

Erkeklik hormonlarının miktarının veya etkinliğinin artışını gösteren tüylenme artışı, sivilce, erkek tipi saç dökülmesi, meme gelişimi ve büyümesinin durması, kas miktarının artışı, cinsel istek artışı, ses kalınlaşması gibi belirtilerden sadece bir tanesi olan kadınların yaklaşık yarısında klitoris büyümesi de yani  35  mm2 den daha büyük klitoral indeks görülmektedir (3). Klitoris büyümesi erkeklik hormonlarının miktarının ve etkinliğinin artışını gösteren tüylenme artışı, sivilce, erkek tipi saç dökülmesi, meme gelişimi ve büyümesinin durması, kas miktarının artışı, cinsel istek artışı, ses kalınlaşması gibi başka bir belirti olmadan tek başına da görülebilmektedir (4,5,6).

Ergenlik dönemini de kapsayan üreme çağındaki kadınlarda klitoris büyümesine en fazla polikistik over sendromu ve doğuştan böbrek üstü bezinde 21-Hidroksilaz (21-Hydroxylase) enzim üretiminin az olması ya da hiç olmamasına bağlı olarak ortaya çıkan böbrek üstü bezinin fazla çalışması (Non-Classic Congenital Adrenal Hyperplasia) neden olmaktadır. Klitorisin büyümesi Böbrek üstü bezi fazla çalışan kadınların büyük bir kısmında görülürken, polikistik over sendromu olan kadınların daha küçük bir kısmında görülmektedir (7,8,9,10,11). Böbrek üstü bezi fazla çalışan kadınlarda klitoris büyümesi çoğunlukla ergenlik döneminde veya daha küçük yaşlarda ortaya çıkarken, polikistik over sendromu’nda çoğunlukla ergenlik dönemi veya daha ileri yaşlarda görülmektedir (7). Polikistik over sendromu ve böbrek üstü bezinin fazla çalışmasına (Non-Classic Congenital Adrenal Hyperplasia) bağlı olarak görülen klitoris büyümesine göre daha az sıklıkla karşılaşılan erkeklik hormonu üreten yumurtalık ve böbrek üstü bezi tümörlerinin bir kısmı da klitoris büyümesine neden olmaktadır (12,13).

Ergenlik döneminde sık tekrarlanan masturbasyon yapılması ve klitoris te enfeksiyona bağlı abse, kist veya herhangi başka bir kitle olması polikistik over sendromu, böbrek üstü bezinin fazla çalışması veya erkeklik hormonu üreten tümörlerinden farklı olarak erkeklik hormonlarına bağlı olmayan klitoris büyümesine neden olmaktadır (14,15).

Polikistik over sendromu ve böbrek üstü bezinin fazla çalışmasının (Non-Classic Congenital Adrenal Hyperplasia) neden olduğu klitoris büyümesinin tedavisi klitoris büyüklüğüne ve bu durumun kişinin günlük hayatını ne boyutta etkilediğine bağlı olarak değişmektedir. İleri bir aşamaya ulaşmış olan klitoris büyümesi ilaç tedavisi ile birlikte yapılan ameliyat (reduction clitoroplasty) ile küçültülebilmektedir (16). Fakat, ameliyat tedavisinden önce altta yatan hormonal sorunun tedavi edilmesi gerekmektedir. Erkeklik hormonlarının en aktif formu olan dihidrotestosteron (DHT) un hammadesi olan hormonların (testosteron gibi) artmış olan etkinliğinin ve miktarının azaltılması tedavinin temel amacıdır.

Kaynaklar

1-Anatomy of the Clitoris: Revision and Clarifications about the Anatomical Terms for the Clitoris Proposed (without Scientific Bases) by Helen O’Connell, Emmanuele Jannini, and Odile Buisson. Puppo V. ISRN Obstet Gynecol. 2011;2011:261464.

2-Office gynecology: some facts about the clitoris. Huffman JW.  Postgrad Med. 1976 Nov;60(5):245-7.

3-The clitoral index: a bioassay of androgenic stimulation. Tagatz GE, Kopher RA, Nagel TC, Okagaki T. Obstet Gynecol. 1979 Nov;54(5):562-4.

4-Plasma androgens, 17 beta-estradiol, and sex hormone-binding globulin in patients with hirsutism and/or clitoromegaly. Mathur RS, Holtz G, Baker ER, Moody LO, Landgrebe SC, Rust PF, Williamson HO. Fertil Steril. 1981 Aug;36(2):188-93.

5-21-Hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia is a progressive disorder: a multicenter study. Moran C, Azziz R, Carmina E, Dewailly D, Fruzzetti F, Ibañez L, Knochenhauer ES, Marcondes JA, Mendonca BB, Pignatelli D,Pugeat M, Rohmer V, Speiser PW, Witchel SF.  Am J Obstet Gynecol. 2000 Dec;183(6):1468-74.

6-The Presence of Clitoromegaly  in the Nonclassical Form of 21-Hydroxylase Deficiency Could Be Partially Modulated by the CAG Polymorphic Tract of the Androgen Receptor Gene. Moura-Massari VO, Cunha FS, Gomes LG, Bugano Diniz Gomes D, Marcondes JA, Madureira G, de Mendonca BB,Bachega TA. PloS One. 2016 Feb 5;11(2):e0148548.

7-21-Hydroxylase-deficient nonclassic adrenal hyperplasia is a progressive disorder: a multicenter study. Moran C, Azziz R, Carmina E, Dewailly D, Fruzzetti F, Ibañez L, Knochenhauer ES, Marcondes JA, Mendonca BB, Pignatelli D,Pugeat M, Rohmer V, Speiser PW, Witchel SF. Am J Obstet Gynecol. 2000 Dec;183(6):1468-74.

8-Clitoral and labial sizes in women wıth PCOS. Köşüş A, Kamalak Z, Köşüş N, Hizli D, Eser A. J Obstet Gynaecol. 2016;36(1):97-101.

9-Polycystic ovary syndrome: Is obesity a sine qua non? A clinical, hormonal, and metabolic assessment in relation to body mass index. Saxena P, Prakash A, Nigam A, Mishra A. Indian J Endocrinol Metab. 2012 Nov;16(6):996-9.

10-A Case of Unusual Clitoromegaly . Ch’ng TW, Umpaichitra V. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 Oct;31(5):543-545.

11-Clinical practice. Hirsutism. Rosenfield RL. N Engl J Med. 2005 Dec 15;353(24):2578-88.

12-Childhood adrenocortical tumors. Sandrini R, Ribeiro RC, DeLacerda L. J Clin Endocrinol Metab. 1997 Jul;82(7):2027-31.

13-Juvenile Granulosa Cell Tumor of the Ovary: A Clinicopathologic Study.Wu H, Pangas SA, Eldin KW, Patel KR, Hicks J, Dietrich JE, Venkatramani R. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2017 Feb;30(1):138-143.

14-Clitoromegaly in neurofibromatosis. Sutphen R, Galán-Goméz E, Kousseff BG. Am J Med Genet. 1995 Jan 30;55(3):325-30.

15-Acquired clitoral enlargement. Diagnosis and treatment. Horejsí J. Ann N Y Acad Sci. 1997 Jun 17;816:369-72.

16-Primary amenorrhoea and clitoromegaly in a nulliparous woman: successful medical and surgical management. Nigam A, Elahi AA, Varun N, Gupta N. BMJ  Case Rep. 2018 Sep 30; 2018.

 

Bunları da İnceleyin

Polikistik Over Sendromu’nda Cinsel İstek (Lİbido)

Polikistik Over Sendromu’nda cinsel isteği erkeklik hormonları (testosteron gibi) ve östrojen (estradiol) hormonu belirlemektedir(5). Beyinde …